Hoại thư Fournier
- Thứ sáu - 22/05/2020 00:24
- In ra
- Đóng cửa sổ này
Hoại thư Fournier là một bệnh viêm cân hoại tử vùng đáy chậu và bộ phận sinh dục, tiến triển rất nhanh, đe dọa tính mạng, do nhiều loại vi khuẩn gây ra: ái khí, kỵ khí, gram âm và gram dương. Bệnh thường xảy ra ở các bệnh nhân có bệnh nền gây tổn thương mạch máu và hệ miễn dịch nên rất dễ bị nhiễm khuẩn đa vi khuẩn. Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào thăm khám lâm sàng. Cắt lọc sớm mô hoại tử và kháng sinh phổ rộng liều cao kết hợp với hồi sức tích cực là những điểm cơ bản trong điều trị bệnh lý này. Dẫu đã có nhiều tiến bộ trong điều trị nhưng tỷ lệ tử vong vẫn còn cao, trung bình từ 20-30% [1], [5].
I. Định nghĩa
Hoại thư Fournier là bệnh viêm cân hoại tử vùng đáy chậu và bộ phận sinh dục do nhiều loại vi khuẩn phối hợp gây ra. Nó có thể tiến triển thành nhiễm khuẩn mô mềm bùng phát mà lan tràn rất nhanh dọc theo các bình diện cân, gây hoại tử da, tổ chức dưới da và cân, cùng với nhiễm khuẩn toàn thân.
Bệnh thường gặp ở những người đàn ông lớn tuổi (50-60 tuổi).Tỷ lệ mắc bệnh là 1,6/100 000 [3]. [5]. Bệnh được gọi theo tên một bác sỹ da liễu người Pháp (Jean Alfred Fournier) vì vào năm 1883 ông này đã báo cáo 5 trường hợp hoại tử bộ phận sinh dục mà không có nguyên nhân rõ ràng mà ngày nay chúng ta biết đến với cái tên " Hoại thư Fournier" [1]. [2]. [3]. [4]. [5]. [6].
II. Bệnh nguyên
Nhiễm khuẩn có thể bắt nguồn từ đường niệu dục, hậu môn trực tràng, da hay khoang sau phúc mạc. Vùng niệu dục là vùng xuất phát nhiễm khuẩn hay gặp nhất mà đứng đầu là bệnh lý hẹp niệu đạo.
Các nguyên nhân của hoại thư Fournier bao gồm:
+ Nguyên nhân từ đường niệu dục: hẹp niệu đạo, đặt thông tiểu, sỏi niệu đạo, viêm niệu đạo, phẫu thuật niệu đạo, nhiễm trùng tuyến quanh niệu đạo hay áp xe quanh niệu đạo, lao niệu dục, ung thư niệu đạo, sinh thiết tuyến tiền liệt hay xoa bóp tuyến tiền liệt
+ Nguyên nhân từ hậu môn trực tràng: áp xe cạnh hậu môn, sinh thiết niêm mạc trực tràng, nong hậu môn, ung thư trực tràng hay đại tràng xích ma, viêm túi thừa đại tràng, thủng trực tràng do dị vật, viêm đại tràng hoại tử, hẹp hậu môn.
+ Nguyên nhân từ da: mụn trứng cá, viêm nang lông, đau nhức bìu, nhiễm trùng vết mổ sau phẫu thuật bìu, viêm mô tế bào vùng bìu, tiêm tĩnh mạch đùi
+ Nguyên nhân từ sau phúc mạc: áp xe cơ đái chậu, áp xe quanh thận, viêm tụy cấp với hoại tử mỡ sau phúc mạc
+ Nguyên nhân từ sang chấn do điều trị: đốt mụn cóc vùng sinh dục, cắt bao quy đầu, động vật hay côn trùng cắn, dái nước nhiễm khuẩn, áp xe bìu....
Mặc dù hoại thư Fournier thường xảy ra ở nam giới cao tuổi nhưng nó cũng có thể xảy ra ở bất cứ lứa tuổi nào và khoảng 10% xảy ra ở phụ nữ [4], [5]. Các nguyên nhân của hoại thư Fournier đặc trưng ở nữ giới bao gồm: cắt tầng sinh môn khi sinh, nạo phá thai nhiễm khuẩn, cắt tử cung, áp xe âm hộ hay tuyến Bartolin ...
Hoại thư Fournier là bệnh viêm cân hoại tử vùng đáy chậu và bộ phận sinh dục do nhiều loại vi khuẩn phối hợp gây ra. Nó có thể tiến triển thành nhiễm khuẩn mô mềm bùng phát mà lan tràn rất nhanh dọc theo các bình diện cân, gây hoại tử da, tổ chức dưới da và cân, cùng với nhiễm khuẩn toàn thân.
Bệnh thường gặp ở những người đàn ông lớn tuổi (50-60 tuổi).Tỷ lệ mắc bệnh là 1,6/100 000 [3]. [5]. Bệnh được gọi theo tên một bác sỹ da liễu người Pháp (Jean Alfred Fournier) vì vào năm 1883 ông này đã báo cáo 5 trường hợp hoại tử bộ phận sinh dục mà không có nguyên nhân rõ ràng mà ngày nay chúng ta biết đến với cái tên " Hoại thư Fournier" [1]. [2]. [3]. [4]. [5]. [6].
II. Bệnh nguyên
Nhiễm khuẩn có thể bắt nguồn từ đường niệu dục, hậu môn trực tràng, da hay khoang sau phúc mạc. Vùng niệu dục là vùng xuất phát nhiễm khuẩn hay gặp nhất mà đứng đầu là bệnh lý hẹp niệu đạo.
Các nguyên nhân của hoại thư Fournier bao gồm:
+ Nguyên nhân từ đường niệu dục: hẹp niệu đạo, đặt thông tiểu, sỏi niệu đạo, viêm niệu đạo, phẫu thuật niệu đạo, nhiễm trùng tuyến quanh niệu đạo hay áp xe quanh niệu đạo, lao niệu dục, ung thư niệu đạo, sinh thiết tuyến tiền liệt hay xoa bóp tuyến tiền liệt
+ Nguyên nhân từ hậu môn trực tràng: áp xe cạnh hậu môn, sinh thiết niêm mạc trực tràng, nong hậu môn, ung thư trực tràng hay đại tràng xích ma, viêm túi thừa đại tràng, thủng trực tràng do dị vật, viêm đại tràng hoại tử, hẹp hậu môn.
+ Nguyên nhân từ da: mụn trứng cá, viêm nang lông, đau nhức bìu, nhiễm trùng vết mổ sau phẫu thuật bìu, viêm mô tế bào vùng bìu, tiêm tĩnh mạch đùi
+ Nguyên nhân từ sau phúc mạc: áp xe cơ đái chậu, áp xe quanh thận, viêm tụy cấp với hoại tử mỡ sau phúc mạc
+ Nguyên nhân từ sang chấn do điều trị: đốt mụn cóc vùng sinh dục, cắt bao quy đầu, động vật hay côn trùng cắn, dái nước nhiễm khuẩn, áp xe bìu....
Mặc dù hoại thư Fournier thường xảy ra ở nam giới cao tuổi nhưng nó cũng có thể xảy ra ở bất cứ lứa tuổi nào và khoảng 10% xảy ra ở phụ nữ [4], [5]. Các nguyên nhân của hoại thư Fournier đặc trưng ở nữ giới bao gồm: cắt tầng sinh môn khi sinh, nạo phá thai nhiễm khuẩn, cắt tử cung, áp xe âm hộ hay tuyến Bartolin ...
* Nguồn:theo Benjelloun E.B (2013) [3]
Phần lớn bệnh nhân hoại thư Fournier đều có rối loạn hệ thống gây ra các bệnh của mạch máu và suy giảm miễn dịch vì vậy rất dễ bị nhiễm khuẩn. hoại thư Fournier cũng là bệnh chỉ điểm cho các bệnh nền như: đái tháo đường, lao niệu dục, giang mai hay HIV. Các rối loạn thường gặp trong hoại thư Fournier bao gồm: đái tháo đường, nghiện rượu, béo phì, xơ gan, vệ sinh thân thể kém, suy giảm miễn dịch, lao, giang mai.
III. Giải phẫu
Đáy chậu có thể được chia làm 2 tam giác: trước và sau bằng cách kẻ một đường thẳng đi qua 2 ụ ngồi, với khớp mu và xương cụt là các đỉnh của tam giác (Hình 2). Các nguyên nhân từ niệu dục biểu hiện ban đầu ở vùng tam giác trước trong khi các nguyên nhân từ hậu môn trực tràng biểu hiện ban đầu ở vùng tam giác sau.
III. Giải phẫu
Đáy chậu có thể được chia làm 2 tam giác: trước và sau bằng cách kẻ một đường thẳng đi qua 2 ụ ngồi, với khớp mu và xương cụt là các đỉnh của tam giác (Hình 2). Các nguyên nhân từ niệu dục biểu hiện ban đầu ở vùng tam giác trước trong khi các nguyên nhân từ hậu môn trực tràng biểu hiện ban đầu ở vùng tam giác sau.
 * Nguồn:theo Heyns C.F (2007) [4] |  * Nguồn:theo Heyns C.F (2007) [4] |
Năm bình diện cân có thể bị ảnh hưởng đó là: cân Colle, cân Dartos, cân Buck, cân Scarpa và cân Camper (Hình 3).
- Cân Colle: là cân của tam giác trước của đáy chậu. phía ngoài gắn với ngành mu và cân căng, phía sau hợp nhất với màng và thân đáy chậu, phía trước trên liên tục với cân Scarpa. Nó ngăn chặn nhiễm khuẩn lan tràn sang hướng sau và bên nhưng không ngăn chặn được sự lan tràn này theo hướng trước trên tới thành bụng trước
- Cân Dartos: tiếp nối cân Colles che phủ bìu và dương vật
- Cân Buck: nằm sâu hơn so với cân Dartos, che phủ dương vật. Nó hợp nhất ở phía xa với vành dương vật, ở phía gần với dây treo và trụ dương vật.
- Cân Camper: là lớp cân lỏng lẻo nằm dưới da thành bụng trước nhưng nông hơn cân Scarpa. Cùng với cân Scarpa nó liên tục với cân Colle ở phía dưới trong.
- Cân Scarpa: nằm sâu hơn cân Camper, che phủ các cơ ngực và thành bụng trước. Kết thúc của cân ngang mức xương đòn.
Màng đáy chậu nằm sâu hơn cân Colle. Nó có hình tam giác nằm giũa 2 ngành xương mu từ khớp mu đến 2 ụ ngồi. Nó có 1 ranh giới sau rõ ràng, với cân đáy chậu trung tâm ở đường giữa. Cân Colle kết thúc ở ranh giới sau này.
Cân đáy chậu trung tâm hay thân đáy chậu nằm giữa hậu môn và niệu đạo hành. Đây là chỗ bám của các cơ đáy chậu và giúp duy trì sự bền vững của sàn chậu.
Qua các lớp cân trong và ngoài của thừng tinh, các cân đáy chậu tiếp nối với các cân của khoang sau phúc mạc. Đây là con đường có thể khiến các nhiễm khuẩn từ đáy chậu lan tràn vào vùng quanh bàng quang và sau phúc mạc, và ngược lại.
Các nhiễm khuẩn từ tam giác trước của đáy chậu thường lan theo hướng trước trên dọc theo cân Scarpa trong khi lan tràn ra ngoài bị giới hạn bới sự gắn kết của cân Colles với ngành ngồi mu, lan tràn ra sau tới vùng hậu môn bị giới hạn bới sự kết thúc của cân Colles ở rìa sau màng đáy chậu.
Nhiễm khuẩn từ vùng quanh hậu môn đôi khi có thể xuyên qua cân Colle (có chỗ thủng ở vị trí cơ hành hang) dẫn đến lan tràn nhiễm khuẩn vào tam giác trước. Vì vậy nhiễm khuẩn từ tam giác trước hiếm khi lan sang tam giác sau của đáy chậu nhưng nhiễm khuẩn từ tam giác sau thì có thể lan sang tam giác trước rồi lên thành bụng trước.
Ở đáy chậu, cung cấp máu cho da và tổ chức dưới da là do các nhánh đáy chậu của các động mạch thẹn trong, mũ chậu sâu và thượng vị dưới nông.Các động mạch này đi giữa các bình diện cân cung cấp oxy và chất dinh dưỡng cho da và tổ chức dưới da. Khi các cân bị nhiễm khuẩn, các mạch máu này bị huyết khối tạo điều kiện cho sự sinh sôi nảy nở của các vi khuẩn kỵ khí
Cung cấp máu cho tinh hoàn, bàng quang và trực tràng bởi các động mạch tách từ động mạch chủ chứ không phải bởi các động mạch đáy chậu này. Vì vậy nó hiếm khi bị ảnh hưởng bởi hoại thư Fournier. Nếu tinh hoàn bị viêm hoại tử thì có thể do một bệnh lý nào đấy của tinh hoàn như viêm mào tinh hay từ một nhiễm khuẩn của khoang sau phúc mạc lan dọc theo thừng tinh làm tắc động mạch tinh hoàn.
IV. Vi Khuẩn
Một trong những đặc điểm của hoại thư Fournier là một nhiễm khuẩn do nhiều loại vi khuẩn gây ra. Người ta thường nuôi cấy được trung bình khoảng 4 loại vi khuẩn.
Các vi khuẩn ái khí, kỵ khí, gram âm, gram dương, nấm và ngay cả mycobacteria cũng có thể tìm thấy. Các vi khuẩn nuôi cấy được hay gặp nhất là Escherichia coli, Bacteroides, beta-hemolytic streptococci, Staphylococcus spp., và Proteus. Ngoài việc hay được tìm thấy ở đường tiêu hóa, các vi khuẩn này cũng là các khuẩn chí bình thường ở các nếp da hay các nang lông vùng đáy chậu. Sự kết hợp nhiều chủng vi khuẩn hoạt động theo kiểu hiệp đồng tạo ra và thúc đẩy tình trạng viêm cân hoại tử bùng phát.
Nuôi cấy để tìm ra các vi khuẩn gây bệnh là vô cùng cần thiết. Nó giúp chúng ta lựa chọn kháng sinh đúng để điều trị cho bệnh nhân. Vì nuôi cấy vi khuẩn kỵ khí là rất khó khăn nên chọc hút tổ chức dưới da hay cắt lọc mô nhiễm khuẩn gửi để nuôi cấy vi khuẩn kỵ khí là rất quan trọng. Tìm nấm và vi khuẩn lao là không thẻ thiếu trong nghiên cứu vi sinh vật trong hoại thư Fournier.
Các vi khuẩn gây bệnh hay gặp nhất bao gồm:
- Vi Khuẩn Gram âm : E. coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Proteus mirabilis, Enterobacteria
- Vi Khuẩn Gram dương: Staphylococcus aureus , Beta-hemolytic streptococci, Streptococcus faecalis, Staphylococcus epidermidis
- Vi khuẩn kỵ khí: Bacteroides fragilis, Peptococcus, Fusobacterium, Clostridium perfringens
- Mycobacteria: Mycobacterium tuberculosis
- Nắm : Candida albicans
V. Bệnh sinh
Bệnh sinh của hoại thư Fournier được đặc trưng bởi tình trạng nhiễm đa vi khuẩn, cả ái khí lẫn kỵ khí dẫn đến huyết khối mạch máu và hoại tử mô. Tình trạng này trở nên trầm trọng hơn do sức đề kháng của cơ thể kém do bệnh nhân mắc một hay nhiều bệnh nền.
Các vi khuẩn ái khí gây đông máu nội mạch bằng cách gây kết tập tiểu cầu và cố định bổ thể trong khí đó các vi khuẩn kỵ khí gây đông máu nội mạch bằng cách sản xuất heparinase. Huyết khối mạch máu dẫn đến hoại tử mô và giảm thanh thải các chất chuyển hóa độc hại của vi khuẩn, với sự tăng sinh tiếp theo của vi khuẩn kỵ khí.
Giảm oxy mô dẫn đến tạo ra các gốc oxy tự do (superoxide anions, hydrogen peroxide, hydroxyl radicals). Các gốc tự do này đóng một vai trò quan trọng trong bệnh sinh của hoại thư Fournier. Tác động của các gốc tự do này dẫn đến phá hủy màng tế bào và gây chết tế bào, giảm Sản xuất ATP dẫn đến giảm cung cấp năng lượng, và tổn thương DNA, dẫn đến giảm sản xuất protein
Các vi khuẩn kỵ khí tiết ra nhiều loại độc tố và enzyme khác nhau. Lecithinase, collagenase, và hyaluronidase làm phá hủy các bình diện cân của cơ thể. Chúng tạo ra hydrogen và nitrogen không tan trong nước, dẫn đến tạo khí trong mô dưới da mà khi khám lâm sàng có tiếng kêu lép bép. Vi khuẩn ái khí tạo ra CO2, tan trong nước nên hiếm khi gây tích tụ khí dưới da.
Nội độc tố được phóng thích từ thành tế bào của vi khuẩn gram âm. Sự hoạt hóa đại thực bào và sau đó là sự hoạt hóa bổ thể và phóng thích cytokines rốt cuộc sẽ gây shock nhiễm khuẩn.
Phụ thuộc vào nguồn gốc gây nhiễm khuẩn mà các đường lan tràn khác nhau được giải thích dựa vào giải phẫu và dính của các bình diện cân.
Nhiễm khuẩn từ đường niệu dục (Vd một bệnh nhân bị hẹp niệu đạo hay nhiễm khuẩn đường tiểu gây áp xe quanh niệu đạo) sẽ lan tràn từ vật xốp của dương vật bằng cách xuyên qua lớp mô xơ của vật xốp và cân Buck và rồi lan vào cân dartos và cân Colle đến cân Scarpa do đó gây nhiễm khuẩn thành bụng trước.
Nhiễm khuẩn từ hậu môn trực tràng (Vd áp xe hố ngồi trực tràng) sẽ lan từ mô quanh trực tràng đến cân Colle. Vì cân Colle có lỗ thủng, nó cho phép nhiễm khuẩn lan từ vùng quanh trực tràng đến cân Dartos của bìu và dương vật. Từ đó nhiễm khuẩn lan đến cân Scarpa và thành bụng trước. Bởi vì cân Colle kết thúc ở màng đáy chậu, nhiễm khuẩn từ tam giác trước của đáy chậu mà bao gồm cả niệu đạo hành và bìu không thể lan đến vùng quanh trực tràng. Nhưng vì cân Colle có lỗ nên nhiễm khuẩn từ tam giác sau của đáy chậu thỉnh thoảng có thể lan đến vúng tam giác trước và từ đó lan đến thành bụng trước. Điều này rất quan trọng trong việc nhận định nguồn gốc nhiễm khuẩn ban đầu
Nhiễm khuẩn từ khoang sau phúc mạc như áp xe quanh thận hay áp xe cơ đái chậu sẽ lan theo ống bẹn và cân quanh tinh hoàn nối với cân Colle và ở sâu thì nối với cơ hành hang. Nhiễm khuẩn khoang sau phúc mạc nên được nghi ngờ là nguồn gốc của hoại thư Fournier nếu không có khởi điểm nào được tìm thấy.
VI. Biểu hiện lâm sàng
` Hoại thư Fournier được chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng. Ban đầu bệnh biểu hiện bởi các tiền triệu như: sốt, mệt mỏi, buồn nôn và nôn, khó chịu vùng tầng sinh môn và kiểm soát đường máu kém trong khoảng thời gian từ 2 đến 9 ngày.
Khó chịu vùng sinh dục và tầng sinh môn tiến triển gây nên các cảm giác đau, ngứa, nóng rát, nổi ban đỏ, sưng mà hình ảnh đặc trưng là các bọng nước trên nền viêm mô tế bào [5] và cuối cùng là hoại tử da. Có thể vùng da đó tiết mủ có mùi như phân. Đau có thể giảm khi có tổn thương thần kinh tiến triển. Dấu hiệu lép bép khi sờ nắn gặp 50-60% [4] các trường hợp nhưng thường khó phát hiện vì sờ nắn gây đau.
Khi có hoại tử da thì cân bên dưới đã thực sự hoại tử rộng. Điều này giải thích cho lý do tại sao các triệu chứng toàn thân phát hiện được không tương xứng với tổn thương quan sát được. Tốc độ hoại tử da có thể lên đến 2-3cm/ giờ [5].
Tình trạng toàn thân có thể xấu đi và tiến triển thành sốc nhiễm khuẩn trong khoảng 50% các trường hợp, có thể dẫn đến suy đa tạng.
Các triệu chứng cơ năng và thực thể phụ thuộc vào nguồn gôc gây nhiễm khuẩn. Một tiền sử mắc triệu chứng đường tiểu dưới có thể chỉ điểm rằng bệnh nhân bị hẹp niệu đạo. Các triệu chứng của hậu môn trực tràng trước đó như : đau hậu môn, rò hay trĩ có thể chỉ điểm nguồn gốc nhiễm khuẩn là từ hậu môn trực tràng của hoại thư Fournier
Điều quan trọng nhất với các thầy thuốc là phải nghĩ đến hoại thư Fournier ở các bệnh nhân có khó chịu vùng tầng sinh môn đi kèm với các triệu chứng toàn thân nặng nề.
VII. Các xét nghiệm cận lâm sàng
Các xét nghiệm cận lâm sàng cần làm bao gồm: công thức máu, chức năng đông máu, ure, creatinin, điện giải đồ, chức năng gan, đường máu, khí máu, test phát hiện HIV và giang mai.
Các bất thường có thể phát hiện bao gồm: thiếu máu, giảm tiểu cầu, bệnh lý đông máu, hạ natri máu , tăng ure và creatinin. Hạ canxi máu có thể xảy ra trong vài trường hợp do sự kết hợp ion canxi với các triglyceride giải phóng bởi các lipase của vi khuẩn.
Tăng số lượng bạch cầu trên 15G/l với công thức bạch cầu chuyển trái gặp trên 90% các trường hợp. Bạch cầu có thể không tăng trong các trường hợp suy giảm miễn dịch. Thiếu máu có thể một phần do nhiễm khuẩn. Rối loạn đông máu có thể được phát hiện bởi tăng thời gian prothrombin (PT) và thời gian thromboplastin một phần (PTT), và giảm tiểu cầu. Nồng độ fibrinogen tăng và D-dimers dương tính có thể báo hiệu sự khởi đầu của hiện tượng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC)
Cấy máu, nước tiểu và mô bệnh để tìm vi khuẩn là các xét nghiệm quan trọng cần làm. xét nghiệm HIV là bắt buộc ở tất cả các bệnh nhân ví hoại thư Fournier có thể là một biểu hiện của bệnh nhân HIV.
Phim X quang bụng và khung chậu có thể phát hiện khí trong lớp cân dưới da vùng tầng sinh môn và thành bụng.
Siêu âm có thể phát hiện khí dưới da bụng, sinh dục và tầng sinh môn- biểu hiện là các bóng tăng âm trong các bình diện cân [4]. Nó nhạy hơn thăm khám lâm sàng phát hiện dấu hiệu lép bép. Một hình ảnh đặc trưng trên siêu âm là hình ảnh bìu hình tổ ong [5]
CT nhạy hơn nữa trong phát hiện có tụ dịch hay khí dưới da và khoang sau phúc mạc. Sử dụng chất cản quang nên được tránh ở các bệnh nhân có suy thận.
VIII. Điều trị
Các nét chính trong điều trị hoại thư Fournier là hồi sức tích cực, chỉ định các kháng sinh phổ rộng, cắt lọc các mô nhiễm trùng và hoại tử, cắt lọc phải rộng rãi và càng sớm càng tốt.
8.1. Điều trị ban đầu
Nếu nghi ngờ hoại thư Fournier thì phẫu thuật cắt lọc càng sớm càng tốt
Phải tìm ra nguồn gốc của nhiễm khuẩn. Luôn nhớ trong đầu 2 nguồn gốc hay gặp nhất là từ niệu dục (hẹp niệu đạo) hay các nhiễm khuẩn hậu môn trực tràng. Đăt thông tiểu 16F để loại trừ hay xác nhận có tình trạng hẹp niệu đạo hay không? Thăm khám qua trực tràng bằng ấn chỉ hậu môn gây đau chỉ ra bệnh nhân bị áp xe hố ngồi trực tràng.
Hồi sức tích cực bằng dịch keo hoặc cao phân tử để tối ưu hóa tình trạng huyết động ở các bệnh nhân nhiễm khuẩn, giảm thể tích này. Thiếu máu nên được điều trị cho đến khi Hb > 10 g/dl. Bệnh lý đông máu nên được chẩn đoán trước mổ. Cần truyền tiểu cầu trong mổ khi có giảm tiểu cầu trầm trọng. Các bệnh nhân đái tháo đường thường có đường máu rất cao cần điều trị bằng Insulin. Các rối loạn điện giải nên được điều chỉnh càng sớm càng tốt.
Kháng sinh phải được tiêm ngay sau khi lấy bệnh phẩm để nuôi cấy. Nên dùng các kháng sinh phổ rộng, liều cao bao phủ cả các vi khuẩn gram dương và âm, ái khí và kỵ khí. Aminoglycosides và cephalosporins thế hệ 3 và 4 là hiệu quả chống lại các vi khuẩn gram âm, metronidazole chống vi khuẩn kỵ khí và penicillins chống các vi khuẩn gram dương. Thường kết hợp 3 kháng sinh của 3 nhóm trên. Điều quan trọng cần ghi nhớ là kháng sinh sẽ không đến được các mô thiếu máu và hoại tử cho nên chỉ là điều trị phụ trợ của điều trị ngoại khoa. SAT cũng nên được tiêm cho tất cả các bệnh nhân.
8.2. Phẫu thuật
Nguyên tắc của phẫu thuật là cắt lọc sớm và rộng rãi
Bệnh nhân được gây mê, nằm ở tư thế tán sỏi. Mục tiêu của cắt lọc là lấy bỏ hết nguồn gốc của nhiễm khuẩn và tất cả các mô nhiễm khuẩn
Đường rạch là đường giữa của bìu và đáy chậu sau đó tỏa ra xung quanh. Da hoại tử rõ thì cắt bỏ, da còn sống phải di động để cắt bỏ cân và mô hoại tử nằm dưới nó.
Một chỉ điểm tốt cho mức độ nhiễm khuẩn là cân bị nhiễm khuẩn sẽ không tách được khỏi cân hay cơ lớp sâu hơn bởi phẫu tích cùn. Bờ vết cắt lọc phải rớm máu để chứng tỏ mạch máu nuôi dưỡng tốt
- Cân Colle: là cân của tam giác trước của đáy chậu. phía ngoài gắn với ngành mu và cân căng, phía sau hợp nhất với màng và thân đáy chậu, phía trước trên liên tục với cân Scarpa. Nó ngăn chặn nhiễm khuẩn lan tràn sang hướng sau và bên nhưng không ngăn chặn được sự lan tràn này theo hướng trước trên tới thành bụng trước
- Cân Dartos: tiếp nối cân Colles che phủ bìu và dương vật
- Cân Buck: nằm sâu hơn so với cân Dartos, che phủ dương vật. Nó hợp nhất ở phía xa với vành dương vật, ở phía gần với dây treo và trụ dương vật.
- Cân Camper: là lớp cân lỏng lẻo nằm dưới da thành bụng trước nhưng nông hơn cân Scarpa. Cùng với cân Scarpa nó liên tục với cân Colle ở phía dưới trong.
- Cân Scarpa: nằm sâu hơn cân Camper, che phủ các cơ ngực và thành bụng trước. Kết thúc của cân ngang mức xương đòn.
Màng đáy chậu nằm sâu hơn cân Colle. Nó có hình tam giác nằm giũa 2 ngành xương mu từ khớp mu đến 2 ụ ngồi. Nó có 1 ranh giới sau rõ ràng, với cân đáy chậu trung tâm ở đường giữa. Cân Colle kết thúc ở ranh giới sau này.
Cân đáy chậu trung tâm hay thân đáy chậu nằm giữa hậu môn và niệu đạo hành. Đây là chỗ bám của các cơ đáy chậu và giúp duy trì sự bền vững của sàn chậu.
Qua các lớp cân trong và ngoài của thừng tinh, các cân đáy chậu tiếp nối với các cân của khoang sau phúc mạc. Đây là con đường có thể khiến các nhiễm khuẩn từ đáy chậu lan tràn vào vùng quanh bàng quang và sau phúc mạc, và ngược lại.
Các nhiễm khuẩn từ tam giác trước của đáy chậu thường lan theo hướng trước trên dọc theo cân Scarpa trong khi lan tràn ra ngoài bị giới hạn bới sự gắn kết của cân Colles với ngành ngồi mu, lan tràn ra sau tới vùng hậu môn bị giới hạn bới sự kết thúc của cân Colles ở rìa sau màng đáy chậu.
Nhiễm khuẩn từ vùng quanh hậu môn đôi khi có thể xuyên qua cân Colle (có chỗ thủng ở vị trí cơ hành hang) dẫn đến lan tràn nhiễm khuẩn vào tam giác trước. Vì vậy nhiễm khuẩn từ tam giác trước hiếm khi lan sang tam giác sau của đáy chậu nhưng nhiễm khuẩn từ tam giác sau thì có thể lan sang tam giác trước rồi lên thành bụng trước.
Ở đáy chậu, cung cấp máu cho da và tổ chức dưới da là do các nhánh đáy chậu của các động mạch thẹn trong, mũ chậu sâu và thượng vị dưới nông.Các động mạch này đi giữa các bình diện cân cung cấp oxy và chất dinh dưỡng cho da và tổ chức dưới da. Khi các cân bị nhiễm khuẩn, các mạch máu này bị huyết khối tạo điều kiện cho sự sinh sôi nảy nở của các vi khuẩn kỵ khí
Cung cấp máu cho tinh hoàn, bàng quang và trực tràng bởi các động mạch tách từ động mạch chủ chứ không phải bởi các động mạch đáy chậu này. Vì vậy nó hiếm khi bị ảnh hưởng bởi hoại thư Fournier. Nếu tinh hoàn bị viêm hoại tử thì có thể do một bệnh lý nào đấy của tinh hoàn như viêm mào tinh hay từ một nhiễm khuẩn của khoang sau phúc mạc lan dọc theo thừng tinh làm tắc động mạch tinh hoàn.
IV. Vi Khuẩn
Một trong những đặc điểm của hoại thư Fournier là một nhiễm khuẩn do nhiều loại vi khuẩn gây ra. Người ta thường nuôi cấy được trung bình khoảng 4 loại vi khuẩn.
Các vi khuẩn ái khí, kỵ khí, gram âm, gram dương, nấm và ngay cả mycobacteria cũng có thể tìm thấy. Các vi khuẩn nuôi cấy được hay gặp nhất là Escherichia coli, Bacteroides, beta-hemolytic streptococci, Staphylococcus spp., và Proteus. Ngoài việc hay được tìm thấy ở đường tiêu hóa, các vi khuẩn này cũng là các khuẩn chí bình thường ở các nếp da hay các nang lông vùng đáy chậu. Sự kết hợp nhiều chủng vi khuẩn hoạt động theo kiểu hiệp đồng tạo ra và thúc đẩy tình trạng viêm cân hoại tử bùng phát.
Nuôi cấy để tìm ra các vi khuẩn gây bệnh là vô cùng cần thiết. Nó giúp chúng ta lựa chọn kháng sinh đúng để điều trị cho bệnh nhân. Vì nuôi cấy vi khuẩn kỵ khí là rất khó khăn nên chọc hút tổ chức dưới da hay cắt lọc mô nhiễm khuẩn gửi để nuôi cấy vi khuẩn kỵ khí là rất quan trọng. Tìm nấm và vi khuẩn lao là không thẻ thiếu trong nghiên cứu vi sinh vật trong hoại thư Fournier.
Các vi khuẩn gây bệnh hay gặp nhất bao gồm:
- Vi Khuẩn Gram âm : E. coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Proteus mirabilis, Enterobacteria
- Vi Khuẩn Gram dương: Staphylococcus aureus , Beta-hemolytic streptococci, Streptococcus faecalis, Staphylococcus epidermidis
- Vi khuẩn kỵ khí: Bacteroides fragilis, Peptococcus, Fusobacterium, Clostridium perfringens
- Mycobacteria: Mycobacterium tuberculosis
- Nắm : Candida albicans
V. Bệnh sinh
Bệnh sinh của hoại thư Fournier được đặc trưng bởi tình trạng nhiễm đa vi khuẩn, cả ái khí lẫn kỵ khí dẫn đến huyết khối mạch máu và hoại tử mô. Tình trạng này trở nên trầm trọng hơn do sức đề kháng của cơ thể kém do bệnh nhân mắc một hay nhiều bệnh nền.
Các vi khuẩn ái khí gây đông máu nội mạch bằng cách gây kết tập tiểu cầu và cố định bổ thể trong khí đó các vi khuẩn kỵ khí gây đông máu nội mạch bằng cách sản xuất heparinase. Huyết khối mạch máu dẫn đến hoại tử mô và giảm thanh thải các chất chuyển hóa độc hại của vi khuẩn, với sự tăng sinh tiếp theo của vi khuẩn kỵ khí.
Giảm oxy mô dẫn đến tạo ra các gốc oxy tự do (superoxide anions, hydrogen peroxide, hydroxyl radicals). Các gốc tự do này đóng một vai trò quan trọng trong bệnh sinh của hoại thư Fournier. Tác động của các gốc tự do này dẫn đến phá hủy màng tế bào và gây chết tế bào, giảm Sản xuất ATP dẫn đến giảm cung cấp năng lượng, và tổn thương DNA, dẫn đến giảm sản xuất protein
Các vi khuẩn kỵ khí tiết ra nhiều loại độc tố và enzyme khác nhau. Lecithinase, collagenase, và hyaluronidase làm phá hủy các bình diện cân của cơ thể. Chúng tạo ra hydrogen và nitrogen không tan trong nước, dẫn đến tạo khí trong mô dưới da mà khi khám lâm sàng có tiếng kêu lép bép. Vi khuẩn ái khí tạo ra CO2, tan trong nước nên hiếm khi gây tích tụ khí dưới da.
Nội độc tố được phóng thích từ thành tế bào của vi khuẩn gram âm. Sự hoạt hóa đại thực bào và sau đó là sự hoạt hóa bổ thể và phóng thích cytokines rốt cuộc sẽ gây shock nhiễm khuẩn.
Phụ thuộc vào nguồn gốc gây nhiễm khuẩn mà các đường lan tràn khác nhau được giải thích dựa vào giải phẫu và dính của các bình diện cân.
Nhiễm khuẩn từ đường niệu dục (Vd một bệnh nhân bị hẹp niệu đạo hay nhiễm khuẩn đường tiểu gây áp xe quanh niệu đạo) sẽ lan tràn từ vật xốp của dương vật bằng cách xuyên qua lớp mô xơ của vật xốp và cân Buck và rồi lan vào cân dartos và cân Colle đến cân Scarpa do đó gây nhiễm khuẩn thành bụng trước.
Nhiễm khuẩn từ hậu môn trực tràng (Vd áp xe hố ngồi trực tràng) sẽ lan từ mô quanh trực tràng đến cân Colle. Vì cân Colle có lỗ thủng, nó cho phép nhiễm khuẩn lan từ vùng quanh trực tràng đến cân Dartos của bìu và dương vật. Từ đó nhiễm khuẩn lan đến cân Scarpa và thành bụng trước. Bởi vì cân Colle kết thúc ở màng đáy chậu, nhiễm khuẩn từ tam giác trước của đáy chậu mà bao gồm cả niệu đạo hành và bìu không thể lan đến vùng quanh trực tràng. Nhưng vì cân Colle có lỗ nên nhiễm khuẩn từ tam giác sau của đáy chậu thỉnh thoảng có thể lan đến vúng tam giác trước và từ đó lan đến thành bụng trước. Điều này rất quan trọng trong việc nhận định nguồn gốc nhiễm khuẩn ban đầu
Nhiễm khuẩn từ khoang sau phúc mạc như áp xe quanh thận hay áp xe cơ đái chậu sẽ lan theo ống bẹn và cân quanh tinh hoàn nối với cân Colle và ở sâu thì nối với cơ hành hang. Nhiễm khuẩn khoang sau phúc mạc nên được nghi ngờ là nguồn gốc của hoại thư Fournier nếu không có khởi điểm nào được tìm thấy.
VI. Biểu hiện lâm sàng
` Hoại thư Fournier được chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng. Ban đầu bệnh biểu hiện bởi các tiền triệu như: sốt, mệt mỏi, buồn nôn và nôn, khó chịu vùng tầng sinh môn và kiểm soát đường máu kém trong khoảng thời gian từ 2 đến 9 ngày.
Khó chịu vùng sinh dục và tầng sinh môn tiến triển gây nên các cảm giác đau, ngứa, nóng rát, nổi ban đỏ, sưng mà hình ảnh đặc trưng là các bọng nước trên nền viêm mô tế bào [5] và cuối cùng là hoại tử da. Có thể vùng da đó tiết mủ có mùi như phân. Đau có thể giảm khi có tổn thương thần kinh tiến triển. Dấu hiệu lép bép khi sờ nắn gặp 50-60% [4] các trường hợp nhưng thường khó phát hiện vì sờ nắn gây đau.
Khi có hoại tử da thì cân bên dưới đã thực sự hoại tử rộng. Điều này giải thích cho lý do tại sao các triệu chứng toàn thân phát hiện được không tương xứng với tổn thương quan sát được. Tốc độ hoại tử da có thể lên đến 2-3cm/ giờ [5].
Tình trạng toàn thân có thể xấu đi và tiến triển thành sốc nhiễm khuẩn trong khoảng 50% các trường hợp, có thể dẫn đến suy đa tạng.
Các triệu chứng cơ năng và thực thể phụ thuộc vào nguồn gôc gây nhiễm khuẩn. Một tiền sử mắc triệu chứng đường tiểu dưới có thể chỉ điểm rằng bệnh nhân bị hẹp niệu đạo. Các triệu chứng của hậu môn trực tràng trước đó như : đau hậu môn, rò hay trĩ có thể chỉ điểm nguồn gốc nhiễm khuẩn là từ hậu môn trực tràng của hoại thư Fournier
Điều quan trọng nhất với các thầy thuốc là phải nghĩ đến hoại thư Fournier ở các bệnh nhân có khó chịu vùng tầng sinh môn đi kèm với các triệu chứng toàn thân nặng nề.
VII. Các xét nghiệm cận lâm sàng
Các xét nghiệm cận lâm sàng cần làm bao gồm: công thức máu, chức năng đông máu, ure, creatinin, điện giải đồ, chức năng gan, đường máu, khí máu, test phát hiện HIV và giang mai.
Các bất thường có thể phát hiện bao gồm: thiếu máu, giảm tiểu cầu, bệnh lý đông máu, hạ natri máu , tăng ure và creatinin. Hạ canxi máu có thể xảy ra trong vài trường hợp do sự kết hợp ion canxi với các triglyceride giải phóng bởi các lipase của vi khuẩn.
Tăng số lượng bạch cầu trên 15G/l với công thức bạch cầu chuyển trái gặp trên 90% các trường hợp. Bạch cầu có thể không tăng trong các trường hợp suy giảm miễn dịch. Thiếu máu có thể một phần do nhiễm khuẩn. Rối loạn đông máu có thể được phát hiện bởi tăng thời gian prothrombin (PT) và thời gian thromboplastin một phần (PTT), và giảm tiểu cầu. Nồng độ fibrinogen tăng và D-dimers dương tính có thể báo hiệu sự khởi đầu của hiện tượng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC)
Cấy máu, nước tiểu và mô bệnh để tìm vi khuẩn là các xét nghiệm quan trọng cần làm. xét nghiệm HIV là bắt buộc ở tất cả các bệnh nhân ví hoại thư Fournier có thể là một biểu hiện của bệnh nhân HIV.
Phim X quang bụng và khung chậu có thể phát hiện khí trong lớp cân dưới da vùng tầng sinh môn và thành bụng.
Siêu âm có thể phát hiện khí dưới da bụng, sinh dục và tầng sinh môn- biểu hiện là các bóng tăng âm trong các bình diện cân [4]. Nó nhạy hơn thăm khám lâm sàng phát hiện dấu hiệu lép bép. Một hình ảnh đặc trưng trên siêu âm là hình ảnh bìu hình tổ ong [5]
CT nhạy hơn nữa trong phát hiện có tụ dịch hay khí dưới da và khoang sau phúc mạc. Sử dụng chất cản quang nên được tránh ở các bệnh nhân có suy thận.
VIII. Điều trị
Các nét chính trong điều trị hoại thư Fournier là hồi sức tích cực, chỉ định các kháng sinh phổ rộng, cắt lọc các mô nhiễm trùng và hoại tử, cắt lọc phải rộng rãi và càng sớm càng tốt.
8.1. Điều trị ban đầu
Nếu nghi ngờ hoại thư Fournier thì phẫu thuật cắt lọc càng sớm càng tốt
Phải tìm ra nguồn gốc của nhiễm khuẩn. Luôn nhớ trong đầu 2 nguồn gốc hay gặp nhất là từ niệu dục (hẹp niệu đạo) hay các nhiễm khuẩn hậu môn trực tràng. Đăt thông tiểu 16F để loại trừ hay xác nhận có tình trạng hẹp niệu đạo hay không? Thăm khám qua trực tràng bằng ấn chỉ hậu môn gây đau chỉ ra bệnh nhân bị áp xe hố ngồi trực tràng.
Hồi sức tích cực bằng dịch keo hoặc cao phân tử để tối ưu hóa tình trạng huyết động ở các bệnh nhân nhiễm khuẩn, giảm thể tích này. Thiếu máu nên được điều trị cho đến khi Hb > 10 g/dl. Bệnh lý đông máu nên được chẩn đoán trước mổ. Cần truyền tiểu cầu trong mổ khi có giảm tiểu cầu trầm trọng. Các bệnh nhân đái tháo đường thường có đường máu rất cao cần điều trị bằng Insulin. Các rối loạn điện giải nên được điều chỉnh càng sớm càng tốt.
Kháng sinh phải được tiêm ngay sau khi lấy bệnh phẩm để nuôi cấy. Nên dùng các kháng sinh phổ rộng, liều cao bao phủ cả các vi khuẩn gram dương và âm, ái khí và kỵ khí. Aminoglycosides và cephalosporins thế hệ 3 và 4 là hiệu quả chống lại các vi khuẩn gram âm, metronidazole chống vi khuẩn kỵ khí và penicillins chống các vi khuẩn gram dương. Thường kết hợp 3 kháng sinh của 3 nhóm trên. Điều quan trọng cần ghi nhớ là kháng sinh sẽ không đến được các mô thiếu máu và hoại tử cho nên chỉ là điều trị phụ trợ của điều trị ngoại khoa. SAT cũng nên được tiêm cho tất cả các bệnh nhân.
8.2. Phẫu thuật
Nguyên tắc của phẫu thuật là cắt lọc sớm và rộng rãi
Bệnh nhân được gây mê, nằm ở tư thế tán sỏi. Mục tiêu của cắt lọc là lấy bỏ hết nguồn gốc của nhiễm khuẩn và tất cả các mô nhiễm khuẩn
Đường rạch là đường giữa của bìu và đáy chậu sau đó tỏa ra xung quanh. Da hoại tử rõ thì cắt bỏ, da còn sống phải di động để cắt bỏ cân và mô hoại tử nằm dưới nó.
Một chỉ điểm tốt cho mức độ nhiễm khuẩn là cân bị nhiễm khuẩn sẽ không tách được khỏi cân hay cơ lớp sâu hơn bởi phẫu tích cùn. Bờ vết cắt lọc phải rớm máu để chứng tỏ mạch máu nuôi dưỡng tốt
 * Nguồn:theo Aldiwani M (2018) [2] |  * Nguồn:theo Aldiwani M (2018) [2] |
Dẫn lưu bàng quang trên xương mu khi không đặt được thông tiểu do hẹp niệu đạo
Mở thông đại tràng khi nhiễm khuẩn vùng cơ thắt hậu môn, thủng đại trực tràng, bệnh nhân suy giảm miễn dịch kèm đai tiện không tự chủ và nhiễm khuẩn nặng liên quan đến tam giác sau của tầng sinh môn. mở thông đại tràng giúp chăm sóc vết thương tốt hơn.
Hai tinh hoàn do cung cấp máu không phảỉ từ các nhánh mạch máu tầng sinh môn nên không bị ảnh hưởng. Cắt tinh hoàn chỉ cần thiết trong 10-20% các trường hợp nếu nhiễm khuẩn nhiều hay nhiễm khuẩn có nguồn gốc từ tinh hoàn.
Trong quá trình cắt lọc ở bìu tất cả các mô hoại tử ngoại trừ thừng tinh và tinh hoàn phải được cắt lọc. Tinh hoàn được chôn vào túi dưới da đùi hay túi dưới da bụng phụ thuộc vào mức độ cắt lọc. Chôn tinh hoàn không nên làm trong lần cắt lọc đầu tiên mà nên làm trong các lần cắt lọc tiếp theo để tránh nhiễm khuẩn lan rộng hay áp xe vùng đùi. Lấy tinh hoàn ra khỏi túi và tạo hình bìu sẽ được thực hiện sau
Mở thông đại tràng khi nhiễm khuẩn vùng cơ thắt hậu môn, thủng đại trực tràng, bệnh nhân suy giảm miễn dịch kèm đai tiện không tự chủ và nhiễm khuẩn nặng liên quan đến tam giác sau của tầng sinh môn. mở thông đại tràng giúp chăm sóc vết thương tốt hơn.
Hai tinh hoàn do cung cấp máu không phảỉ từ các nhánh mạch máu tầng sinh môn nên không bị ảnh hưởng. Cắt tinh hoàn chỉ cần thiết trong 10-20% các trường hợp nếu nhiễm khuẩn nhiều hay nhiễm khuẩn có nguồn gốc từ tinh hoàn.
Trong quá trình cắt lọc ở bìu tất cả các mô hoại tử ngoại trừ thừng tinh và tinh hoàn phải được cắt lọc. Tinh hoàn được chôn vào túi dưới da đùi hay túi dưới da bụng phụ thuộc vào mức độ cắt lọc. Chôn tinh hoàn không nên làm trong lần cắt lọc đầu tiên mà nên làm trong các lần cắt lọc tiếp theo để tránh nhiễm khuẩn lan rộng hay áp xe vùng đùi. Lấy tinh hoàn ra khỏi túi và tạo hình bìu sẽ được thực hiện sau
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Trần Quán Anh (1998), “Hoại thư cơ quan sinh dục” Bệnh học tiết niệu tr: 347-350.
2.Aldiwani M., Victor Palit V., Biyani C. et al (2018), " Fournier’s gangrene: A review of contemporary management priorities", Glob Surg, 4(1), pp: 1-5.
3. Benjelloun E.B., Souiki1 T., Yakla N. et al (2013), " Fournier’s gangrene: our experience with 50 patients and analysis of factors affecting mortality", World Journal of Emergency Surgery, pp:8:13.
4. Heyns C.F., Theron P.D. (2007), " Fournier’s Gangrene". Emergencies in Urology, Springer-Verlag Berlin Heidelber, Berlin, pp: 50-60.
5. Pacheco A.J, Polo A., Santiago A. et al (2012), " Fournier Gangrene: Description of 37 Cases and Analysis of Associated Health Care Costs", Actas Dermosifiliogr.103(1), pp:29-35.
6. Thwaini A.,Khan A.,Malik A.et al (2006), " Fournier’s gangrene and its emergency management", Postgrad Med J;82, pp:516–519.
2.Aldiwani M., Victor Palit V., Biyani C. et al (2018), " Fournier’s gangrene: A review of contemporary management priorities", Glob Surg, 4(1), pp: 1-5.
3. Benjelloun E.B., Souiki1 T., Yakla N. et al (2013), " Fournier’s gangrene: our experience with 50 patients and analysis of factors affecting mortality", World Journal of Emergency Surgery, pp:8:13.
4. Heyns C.F., Theron P.D. (2007), " Fournier’s Gangrene". Emergencies in Urology, Springer-Verlag Berlin Heidelber, Berlin, pp: 50-60.
5. Pacheco A.J, Polo A., Santiago A. et al (2012), " Fournier Gangrene: Description of 37 Cases and Analysis of Associated Health Care Costs", Actas Dermosifiliogr.103(1), pp:29-35.
6. Thwaini A.,Khan A.,Malik A.et al (2006), " Fournier’s gangrene and its emergency management", Postgrad Med J;82, pp:516–519.